SOFT-TISSUE SARCOMA SARCOMA DE PARTES BLANDAS
Reason for visiting
78-year-old male patient that in November 2014 initiated a mass clinic in the external part of the right thigh.
Personal and family background
- No oncologic family history of interest
- No known drug allergies
- Smoker
- Right inguinal hernia intervention
Complementary tests
- Biopsy matched a Fibrosarcoma
- MRI confirmed the existence of a 5×6 centimeters mass in the external compartment.
- Chest X-ray or chest CT to search for pulmonary metastatic disease. CT is preferred with patients with a high risk of pulmonary metastases (tumors >5 cm or deep-seated, or intermediate or high grade) 1. In this case, chest CT is recommended (tumor >5cm).
Treatment
On January 2015 compartmental surgery with member preservation was made, leaving the external margin to 1 milimeter. Current treatment: none.
Treatment is decided based on whether limb salvage is possible with wide resection. Treatment algorithm 2:
1. Yes – Limb sparing surgery +/- post-op RT
Indications for post-operatoy RT
ü High grade lesions
ü Recurrent lesions
ü Low grade lesions if: deep-seated, equal or larger than 5cm, positive margin.
2. No – Consider for pre-operatory RT
o Wide resection possible: Limb sparing surgery
o Wide resection not posible with limb salvage: Amputation
In all cases, post-op QT for:
ü High grade lesions
ü Recurrent lesions
- Some important topics concerning treatment:
A) Local disease
- Surgery: Total en bloc excision of the primary tumor without cutting into tumor tissue. This is the essential component of the treatment. The ideal margin should be wide or radical. A wide margin is considered to be larger than 1 cm or include an intact anatomical barrier 1.
- RT: Neodjuvant RT (as the tumor is larger than 5cm, preoperatory RT is recommended). The use of intensity-modulated RT (IMRT) may improve local control and reduce morbidity compared with three-dimensional conformal radiation therapy (3D-CRT) 3.
B) Systemic disease (metastatic) 4
In case we found pulmonary metastatic disease.
- Chemotherapy: combinations that contain ifosfamide and doxorrubicine like AIM (doxorubicine, ifosfamide, mesna) get better response. However, toxicity is higher as compared to single sequence agents.
- Surgery: surgical resection of metastatic disease can provide long-term relapse-free survival and perhaps cure in selected patients, the majority of whom have isolated pulmonary metastatic disease.
References
- García del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, de Álava E et al. Guía de práctica clínica en los sarcomas de partes blandas. Med Clin (Barc). 2011; 136(9):408.e1–408.e18.
- Puri A, Gulia A. Management of extremities soft tissue sarcomas. Indian J Orthop. 2011 Jul-Aug; 45(4): 301–306.
- Delaney TF, Harmon DC, Gebhardt MC. Local treatment for primary soft tissue sarcoma of the extremities and chest wall [Internet]. UpToDate; 2015 [cited 2015 may 12]. Available from: https://www.uptodate.com/.
- George S, Demetri GD. Systemic treatment of metastatic soft tissue sarcoma [Internet]. UpToDate; 2015 [cited 2015 may 13]. Available from: https://www.uptodate.com/.
Álvaro Bravo Pascual.
Motivo de consulta
Varón de 78 años que en noviembre de 2014 inicia una clínica de masa en la parte externa del muslo derecho.
Antecedentes personales y familiares
- Sin antecedentes familiares de interés
- NAMC
- Fumador
- Intervenido de hernia inguinal derecha
Pruebas complementarias
- La biopsia confirmó la existencia de un fibrosarcoma
- En la Resonancia Magnética se detectó la existencia de una masa de 5x6 cm en el compartimento externo
- Radiografía o TC de tórax para descartar metástasis pulmonares. Se prefiere la TC en pacientes con alto riesgo de metástasis pulmonares (tumores >5 cm o profundos, o de grado intermedio o alto)1. En este caso, se recomienda TC de tórax (tumor >5 cm).
Tratamiento
En junio de 2015 se realizó cirugía conservadora de miembro, dejando el margen externo a 1 mm. Ningún tratamiento actualmente.
El tratamiento se decide en base a si es posible una resección amplia con preservación del miembro. Algoritmo de tratamiento 2:
1. Sí - Cirugía preservación de miembro +/- RT postoperatoria
Indicaciones de la RT postoperatoria
ü Lesiones de alto grado
ü Lesiones recurrentes
ü Lesiones de bajo grado: profundas, iguales o >5 cm, margen positivo.
2. No - Considerar RT preoperatoria
o Amplia resección posible: Cirugía con preservación de miembro.
o Amplia resección incompatible con preservación de miembro: Amputación.
En todos los casos, RT postoperatoria si:
ü Lesiones de alto grado
ü Lesiones recurrentes
- Algunos aspectos con respecto al tratamiento:
A) Local
- Cirugía: Escisión en bloque completa con cirugía conservadora del miembro. Este es el componente fundamental del tratamiento. El margen ideal debe ser amplio o radical. Se considera margen amplio aquel >1 cm o que incluye una barrera anatómica indemne 1.
- RT: Radioterapia neoadyuvante (como el tumor >5cm, se recomienda radioterapia preoperatoria). El uso de radioterapia de intensidad modulada (IMRT) puede mejorar el control local y reducir la morbilidad comparada con la radioterapia conformacional en tres dimensiones (CRT-3D) 3.
B) Sistémico 4
En caso de hallar enfermedad pulmonar metastásica.
- Quimioterapia: combinaciones incluyendo Doxorrubicina e Ifosfamida como AIM (Doxorrubicina, Ifosfamida, Mesna) proporcionan mayor respuesta, pero mayor toxicidad comparada con el uso de agentes por separado.
- Cirugía: la resección quirúrgica de las metástasis puede proporcionar larga supervivencia libre de recidiva y la curación en pacientes seleccionados, la mayoría con metástasis pulmonar aislada.
Bibliografía
- García del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, de Álava E et al. Guía de práctica clínica en los sarcomas de partes blandas. Med Clin (Barc). 2011;136(9):408.e1–408.e18.
- Puri A, Gulia A. Management of extremities soft tissue sarcomas. Indian J Orthop. 2011 Jul-Aug; 45(4): 301–306.
- Delaney TF, Harmon DC, Gebhardt MC. Local treatment for primary soft tissue sarcoma of the extremities and chest wall [Internet]. UpToDate; 2015 [acceso 12 de mayo 2015].Disponible en: https://www.uptodate.com/.
- George S, Demetri GD. Systemic treatment of metastatic soft tissue sarcoma [Internet]. UpToDate; 2015 [acceso 13 de mayo 2015]. Disponible en: https://www.uptodate.com/.
Álvaro Bravo Pascual