Radiology and Physical Medicine

SOFT-TISSUE SARCOMA SARCOMA DE PARTES BLANDAS

September 10, 2015 | Translate

Reason for visiting

78-year-old male patient that in November 2014 initiated a mass clinic in the external part of the right thigh.

Personal and family background

  • No oncologic family history of interest
  • No known drug allergies
  • Smoker
  • Right inguinal hernia intervention

Complementary tests

  • Biopsy matched a Fibrosarcoma
  • MRI confirmed the existence of a 5×6 centimeters mass in the external compartment.
  • Chest X-ray or chest CT to search for pulmonary metastatic disease. CT is preferred with patients with a high risk of pulmonary metastases (tumors >5 cm or deep-seated, or intermediate or high grade) 1. In this case, chest CT is recommended (tumor >5cm).

Imagen 2 (interior caso)

Treatment

            On January 2015 compartmental surgery with member preservation was made, leaving the external margin to 1 milimeter. Current treatment: none.

            Treatment is decided based on whether limb salvage is possible with wide resection. Treatment algorithm 2:

1. Yes – Limb sparing surgery +/- post-op RT

Indications for post-operatoy RT

ü  High grade lesions

ü  Recurrent lesions

ü  Low grade lesions if: deep-seated, equal or larger than 5cm, positive margin.

2. No – Consider for pre-operatory RT

o   Wide resection possible: Limb sparing surgery

o   Wide resection not posible with limb salvage: Amputation

In all cases, post-op QT for:

ü  High grade lesions

ü  Recurrent lesions

  • Some important topics concerning treatment:

            A) Local disease

  • Surgery: Total en bloc excision of the primary tumor without cutting into tumor tissue. This is the essential component of the treatment. The ideal margin should be wide or radical. A wide margin is considered to be larger than 1 cm or include an intact anatomical barrier 1.
  • RT: Neodjuvant RT (as the tumor is larger than 5cm, preoperatory RT is recommended). The use of intensity-modulated RT (IMRT) may improve local control and reduce morbidity compared with three-dimensional conformal radiation therapy (3D-CRT) 3.  

            B) Systemic disease (metastatic) 4

In case we found pulmonary metastatic disease.

  • Chemotherapy: combinations that contain ifosfamide and doxorrubicine like AIM (doxorubicine, ifosfamide, mesna) get better response. However, toxicity is higher as compared to single sequence agents.
  • Surgery: surgical resection of metastatic disease can provide long-term relapse-free survival and perhaps cure in selected patients, the majority of whom have isolated pulmonary metastatic disease.

References

  1. García del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, de Álava E et al. Guía de práctica clínica en los sarcomas de partes blandas. Med Clin (Barc). 2011; 136(9):408.e1–408.e18.
  2. Puri A, Gulia A. Management of extremities soft tissue sarcomas. Indian J Orthop. 2011 Jul-Aug; 45(4): 301–306.
  3. Delaney TF, Harmon DC, Gebhardt MC. Local treatment for primary soft tissue sarcoma of the extremities and chest wall [Internet]. UpToDate; 2015 [cited 2015 may 12]. Available from: http://www.uptodate.com/.
  4. George S, Demetri GD. Systemic treatment of metastatic soft tissue sarcoma [Internet]. UpToDate; 2015 [cited 2015 may 13]. Available from: http://www.uptodate.com/.   

Álvaro Bravo Pascual.

Motivo de consulta

Varón de 78 años que en noviembre de 2014 inicia una clínica de masa en la parte externa del muslo derecho.

Antecedentes personales y familiares

  • Sin antecedentes familiares de interés
  • NAMC
  • Fumador
  • Intervenido de hernia inguinal derecha

Pruebas complementarias

  • La biopsia confirmó la existencia de un fibrosarcoma
  • En la Resonancia Magnética se detectó la existencia de una masa de 5x6 cm en el compartimento externo
  • Radiografía o TC de tórax para descartar metástasis pulmonares. Se prefiere la TC en pacientes con alto riesgo de metástasis pulmonares (tumores >5 cm o profundos, o de grado intermedio o alto)1. En este caso, se recomienda TC de tórax (tumor >5 cm).

Imagen 2 (interior caso)

Tratamiento

            En junio de 2015 se realizó cirugía conservadora de miembro, dejando el margen externo a 1 mm. Ningún tratamiento actualmente.

El tratamiento se decide en base a si es posible una resección amplia con preservación del miembro. Algoritmo de tratamiento 2:

1. Sí - Cirugía preservación de miembro +/- RT postoperatoria

Indicaciones de la RT postoperatoria

ü  Lesiones de alto grado

ü  Lesiones recurrentes

ü  Lesiones de bajo grado: profundas, iguales o >5 cm, margen positivo.

2. No - Considerar RT preoperatoria

o   Amplia resección posible: Cirugía con preservación de miembro.

o   Amplia resección incompatible con preservación de miembro: Amputación.

En todos los casos, RT postoperatoria si:

ü  Lesiones de alto grado

ü  Lesiones recurrentes

  • Algunos aspectos con respecto al tratamiento:

A) Local

  • Cirugía: Escisión en bloque completa con cirugía conservadora del miembro. Este es el componente fundamental del tratamiento. El margen ideal debe ser amplio o radical. Se considera margen amplio aquel >1 cm o que incluye una barrera anatómica indemne 1.
  • RT: Radioterapia neoadyuvante (como el tumor >5cm, se recomienda radioterapia preoperatoria). El uso de radioterapia de intensidad modulada (IMRT) puede mejorar el control local y reducir la morbilidad comparada con la radioterapia conformacional en tres dimensiones (CRT-3D) 3.

B) Sistémico 4

En caso de hallar enfermedad pulmonar metastásica.

  • Quimioterapia: combinaciones incluyendo Doxorrubicina e Ifosfamida como AIM (Doxorrubicina, Ifosfamida, Mesna) proporcionan mayor respuesta, pero mayor toxicidad comparada con el uso de agentes por separado.
  • Cirugía: la resección quirúrgica de las metástasis puede proporcionar larga supervivencia libre de recidiva y la curación en pacientes seleccionados, la mayoría con metástasis pulmonar aislada.

Bibliografía

  1. García del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, de Álava E et al. Guía de práctica clínica en los sarcomas de partes blandas. Med Clin (Barc). 2011;136(9):408.e1–408.e18.
  2. Puri A, Gulia A. Management of extremities soft tissue sarcomas. Indian J Orthop. 2011 Jul-Aug; 45(4): 301–306.
  3. Delaney TF, Harmon DC, Gebhardt MC. Local treatment for primary soft tissue sarcoma of the extremities and chest wall [Internet]. UpToDate; 2015 [acceso 12 de mayo 2015].Disponible en: http://www.uptodate.com/.
  4. George S, Demetri GD. Systemic treatment of metastatic soft tissue sarcoma [Internet]. UpToDate; 2015 [acceso 13 de mayo 2015]. Disponible en: http://www.uptodate.com/.

Álvaro Bravo Pascual

Categorised in: Clinical Cases